Ano ang Primary Immunodeficiency?

April 15, 2023

Ano ang Primary Immunodeficiency?

Ang Primary Immunodeficiency, o Inborn Error of Immunity (IEI) ay tumutukoy sa mga sakit kung saan ang ating immune system (ang bahagi ng katawan na responsable sa paglaban sa mga impeksyon, bacteria, o virus) ay may kakulangan o hindi gumagana nang maayos. Ito ay mga sakit na namamana at maaaring makaapekto sa kahit ano mang edad, kasarian, o etnisidad.

Kapag may problema ang kanilang immune system, mas madaling magkaroon ng mga impeksyon kumpara sa karamihan ng mga tao. Kaya sila tinatawag na Primary dahil ito ay genetic (kumpara sa Secondary Immunodeficiency na may ibang salik na nagdudulot nito tulad ng Human Immunodeficiency Virus,  mga gamot na binibigay sa mga pasyenteng may kanser na nagpapahina ng resistensya, malnutrition, taong nasunog, at iba pa.) Ang ibang kataga para sa isang tao na mahina ang immune system ay immunocompromised.1

Ano ang Nagdudulot ng Primary Immunodeficiency?
Genetic mutation ang dahilan sa pagkakaroon ng primary immunodeficiency. Nagkakaproblema sa blueprint na gumagawa sa mga iba’t-ibang parte ng ating katawan.  Karamihan nito ay napapasa galing sa isa o parehas na magulang papunta sa anak. May mga kaso na nagpapakita agad kapag sanggol pa lamang, samantalang nagpapakita naman ang iba kapag matanda na.

Ano ang mga Sintomas ng Primary Immunodeficiency?
Ang karaniwang sintomas ng Primary Immunodeficiency ay pagkakaroon ng mga impeksyon na matagal gumaling o kaya naman mas mahirap gamutin kumpara sa taong may normal na immune system.2 May iba  pang sintomas na pwedeng makita tulad ng:

  • Paulit-ulit na pulmonya, impeksyon sa tenga, ilong, o impeksyon sa balat
  • Pamamaga ng mga internal organ
  • Mga autoimmune na kondisyon kung saan inaatake ng katawan ang sarili niya – halimbawa ay lupus, rheumatoid arthritis, o type 1 diabetes
  • Mga problema sa pagkain tulad ng kawalan ng gana, paulit-ulit na diarrhea o pagduduwal
  • Thrush, isang impeksyon sa bibig o balat na dulot ng fungus
  • Impeksyon na mahirap gamutin o hindi gumagaling at kinakailangan ng gamot na padadaanin sa ugat  (Intravenous Antibiotics)
  • Hindi nadadagdagan ang timbang o hindi lumalaki (para sa bata)
  • Mas maaari rin magkaroon ng mga kanser ang mga taong may primary immunodeficiency
     

Sino ang Maaaring Magkaroon ng Primary Immunodeficiency?
Kahit sino ay maaaring magkaroon ng Primary Immunodeficiency. Karaniwan ay nakikita ito bago 20 taong gulang at mas karaniwan ito sa mga lalaki. May mga uri ng Primary Immunodeficiency na matindi at mapapansin kaagad pagkapanganak pa lamang ng sanggol.3

Maaari ba akong makaiwas sa pagkakaroon ng Primary Immunodeficiency?
Hindi napipigilan ang pagkakaroon ng Primary Immunodeficiency dahil isa siyang namamanang sakit. Maaari lamang pigilan ang mga impeksyon na maaaring makuha sa pagkakaroon nito.

Anong mga Panuto ang Maaari kong Gawin upang Mabawasan ang Posibilidad na Magkaroon ng Impeksyon?

undefined

https://www.shutterstock.com/image-photo/global-handwashing-day-conceptwashing-hands-soap-1516896074

Hindi natin mapipigilan ang pagkakaroon ng Primary Immune Disorder, ngunit maaari nating bawasan ang risk ng pagkakaroon ng impeksyon sa pamamagitan ng ilang gawain:2,4

  • Matulog nang sapat. Kumuha ng rekomendadong bilang ng tulog para sa iyong edad at subukan matulog at magising sa parehas na oras kada araw. Para sa mga matanda, karaniwan ito ay 7 – 9 na oras.
  • Kumain ng Tama. Ang masustansyang dyeta na puno ng prutas at gulay, whole grains, at bawas sa mga processed na pagkain tulad ng hotdog, sausage, at iba pang preserved food ay makakatulong rin labanan ang impeksyon.
  • Umiwas sa Lugar na Maraming Tao. Kung maaari ay huwag pumunta sa lugar kung saan maraming tao upang mabawasan ang probabilidad na makakuha ng sakit. Umiwas rin sa mga tao na alam mong may sakit tulad ng ubo at sipon.
  • Ugaliing maghugas ng Kamay. Ugaliing maghugas ng kamay pagkatapos gumamit ng banyo, bago at pagkatapos kumain, at kapag may hinawakang marumi. 
  • Magsipilyo nang tama at madalas.
  • Tanungin sa iyong doktor kung aling mga bakuna ang pwede sa iyo. May mga bakuna na bawal ibigay sa mga taong may Primary Immunodeficiency tulad ng mga live vaccines. Halimbawa nito ang mga bakuna para sa chickenpox, measles, mumps, rubella, rotavirus.

Ano ang Gamutan para sa Primary Immunodeficiency?
Ang mga alituntunin sa paggamot ng taong may primary immunodeficiency ay:5

  • Mapigilan ang pagkakaroon ng impeksyon (gamit ang mga panuto sa taas)
  • Paggamot sa impeksyon kapag ito ay nakuha na at pagbibigay ng antibiotics kung kinakailangan.
  • Pagpapalakas sa immune system. Maaari kang bigyan ng immunoglobulin therapy – mga protina na kailangan ng katawan upang lumaban sa impeksyon. Ito ay maaaring padaanin sa ugat o sa balat.Maaari rin magbigay ng mga growth factor na magpapataas sa bilang ng white blood cells sa iyong katawan na tumutulong lumaban sa impeksyon.

Para sa mas definitive na gamutan, nangangailangan ng Stem Cell Transplant kung saan kumukuha ng stem cells mula sa isang donor at ililipat ito sa iyong katawan, upang magkaroon ka ng normal na immune system cell. Pwede rin ang Gene Therapy kung saan kukuha ng stem cells sa iyong sariling katawan, babaguhin ang komposisyon nito, at ibabalik sa sariling katawan.6

Kailan Dapat Magpasuri sa Doktor?
Kung ikaw o ang iyong anak ay may paulit-ulit na impeksyon na hindi gumagaling, o gumagaling ngunit pabalik-balik, magpatingin kaagad sa iyong pinagkakatiwalaang doktor, Clinical Immunologist, o sa Pediatrician naman para sa mga bata. Maaaring irefer ka rin ng doktor sa isang Clinical Immunologist. 
Nabubuhay naman ng normal ang mga taong may Primary Immunodeficiency pero mas madalas lang sila nangangailangan ng gamot at mas listo dapat sa pag-iwas sa impeksyon. Hindi ito karaniwan, at ang kaalaman ng pasyente ukol sa sakit na ito, o kung tumatakbo ito sa inyong pamilya, ay maaaring makatulong sa iyong mga doktor upang magawa ang tamang diagnosis.

undefined

https://www.shutterstock.com/image-photo/3-years-old-mixed-race-child-1916903855

References:

  1. https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies
  2. https://www.cdc.gov/genomics/disease/primary_immunodeficiency.htm
  3. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17964-primary-immunodeficiency
  4. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-immunodeficiency/symptoms-causes/syc-20376905
  5. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-immunodeficiency/diagnosis-treatment/drc-20376910
  6. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17964-primary-immunodeficiency